Σύνθεση δομής ταξινόμησης λιποπρωτεϊνών ορού. Κλινική και διαγνωστική σημασία της μελέτης της κατανομής λιποπρωτεϊνών της ολικής χοληστερόλης και του φάσματος λιπιδίου-πρωτεΐνης του πλάσματος αίματος. Προσδιορισμός β- και προβ-λιποπρωτεϊνών στον ορό αίματος

21.3.1. Εάν διαταραχθεί η αναλογία μεταξύ της πρόσληψης χοληστερόλης στον οργανισμό και της απέκκρισής της, τότε αλλάζει η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη στους ιστούς και στο αίμα. Αύξηση της συγκέντρωσης της χοληστερόλης στο αίμα ( υπερχοληστερολαιμία) μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης και νόσου των χολόλιθων.

21.3.2. Αθηροσκλήρωσηαναφέρεται σε ευρέως διαδεδομένες ασθένειες που σχετίζονται με την ανάπτυξη υπερλιποπρωτεϊναιμίας στον οργανισμό και τη συνοδό της υπερχοληστερολαιμία. Έχει διαπιστωθεί ότι με την αθηροσκλήρωση στο πλάσμα του αίματος αυξάνεται η περιεκτικότητα του κλάσματος LDL και συχνότερα του κλάσματος VLDL, που ταξινομούνται ως αθηρογόνα κλάσματα, ενώ η περιεκτικότητα σε λιποπρωτεΐνες υψηλής πυκνότητας, που θεωρούνται αντιαθηρογόνες, μειώνεται.

Όπως σημειώθηκε, το κλάσμα LDL μεταφέρει τη χοληστερόλη που συντίθεται στο ήπαρ ή στα εντερικά επιθηλιακά κύτταρα στους περιφερικούς ιστούς και το κλάσμα HDL εκτελεί τη λεγόμενη αντίστροφη μεταφορά, δηλαδή αφαιρεί τη χοληστερόλη από αυτούς. Όπως γνωρίζετε, η αθηροσκλήρωση χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση χοληστερόλης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, στη θέση της οποίας σχηματίζονται πάχυνση με την πάροδο του χρόνου - αθηροσκληρωτικές πλάκες, γύρω από τις οποίες αναπτύσσεται συνδετικός ιστός (σκλήρυνση), εναποτίθενται άλατα ασβεστίου. Τα αγγεία γίνονται άκαμπτα, χάνουν την ελαστικότητά τους, η παροχή αίματος στους ιστούς επιδεινώνεται και μπορεί να εμφανιστούν θρόμβοι αίματος στη θέση των πλακών.

Το αντι-αθηρογόνο κλάσμα του πλάσματος του αίματος - HDL είναι σε θέση να εξάγει τη χοληστερόλη από κυτταρικές μεμβράνεςκαι κλάσματα LDL λόγω αμφίπλευρης ανταλλαγής και πραγματοποιούν την αντίστροφη μεταφορά τους - από τους περιφερικούς ιστούς στο ήπαρ, όπου η χοληστερόλη οξειδώνεται σε χολικά οξέα.

Στην κλινική πράξη, χρησιμοποιείται ο υπολογισμός της αναλογίας όλων των αθηρογόνων λιποπρωτεϊνών προς τις αντιαθηρογόνες. Μια αντανάκλαση αυτού είναι ο συντελεστής αθηρογένεσης (ΚΑ). Εξ ου και ο τύπος του συντελεστή:

όπου η ολική χοληστερόλη είναι η συνολική χοληστερόλη που περιέχεται στο πλάσμα του αίματος, σε όλες τις λιποπρωτεΐνες, και η HDL-C είναι η χοληστερόλη που αποτελεί μέρος των αντι-αθηρογόνων λιποπρωτεϊνών, δηλ. «καλό HS». Και η διαφορά μεταξύ της ολικής χοληστερόλης και της «καλής χοληστερόλης» είναι ολόκληρη η «κακή χοληστερόλη». Όσο υψηλότερες είναι οι τιμές των συντελεστών, τόσο περισσότερη κακή χοληστερόλη και λιγότερη καλή χοληστερόλη και τόσο μεγαλύτερος ο κίνδυνος αθηροσκλήρωσης. Αυτός ο δείκτης πρέπει να κυμαίνεται από 2 έως 2,5. Με αθηρογόνο συντελεστή 3-4, υπάρχει μέτρια πιθανότητα εμφάνισης αθηροσκλήρωσης, με τιμή μεγαλύτερη από 4 - μεγάλη πιθανότητα. Σε άτομα με σοβαρή αθηροσκλήρωση, αυτός ο συντελεστής μπορεί να φτάσει το 7 ή περισσότερο. Σε υψηλές τιμές του συντελεστή αθηρογένεσης απαιτείται δίαιτα χαμηλής χοληστερόλης και θεραπεία με φάρμακα που μειώνουν το επίπεδο της χοληστερόλης στο αίμα.

21.3.3. Χολολιθίαση.Με αύξηση της σχετικής συγκέντρωσης της χοληστερόλης σε σύγκριση με τη συγκέντρωση των χολικών οξέων, η δομή των μικκυλίων διαταράσσεται και δημιουργούνται συνθήκες για τη μετάβαση της χοληστερόλης από μια μικκυλιακή, σταθερή μορφή σε διάλυμα σε μια υγρή κρυσταλλική μορφή, η οποία είναι ασταθής σε νερό. Με την εξέλιξη αυτής της διαδικασίας, η χοληστερόλη στη συνέχεια περνά σε στερεά-κρυσταλλική μορφή, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό λίθων χοληστερόλης.

Η ικανότητα της χολής να παράγει λίθους, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που είναι κυρίως χοληστερίνης, ονομάζεται λιθογονικότητα της χολής (από τη λέξη λίθος - πέτρα). Η λιθογονικότητα της χολής μπορεί να εκτιμηθεί χρησιμοποιώντας βιοχημικές ερευνητικές μεθόδους. Για το σκοπό αυτό, προσδιορίζεται η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη, χολικά οξέα (χολικά) και μερικές φορές προσδιορίζεται και η περιεκτικότητα σε φωσφατιδυλοχολίνη. Στη συνέχεια υπολογίζεται ο συντελεστής χοληστερόλης, δηλ. η αναλογία των συγκεντρώσεων των χολικών οξέων και της χοληστερόλης. Στο υγιές άτομοη τιμή του συντελεστή χολάτης-χοληστερόλης είναι μεγαλύτερη από 15. Εάν η λαμβανόμενη τιμή του συντελεστή είναι μικρότερη από 15, η χολή θεωρείται λιθογόνος.

Μέχρι τώρα, η κύρια μέθοδος θεραπείας της νόσου των χολόλιθων είναι η χειρουργική. Αυτή είναι είτε μια σοβαρή επέμβαση για την αφαίρεση της χοληδόχου κύστης, είτε η υπερηχητική σύνθλιψη των χολόλιθων στη χοληφόρο οδό. Ωστόσο, αρχίζει επίσης να χρησιμοποιείται μια άλλη μέθοδος - η σταδιακή διάλυση των λίθων με τη βοήθεια μακροχρόνιας χορήγησης χηνοδεοξυχολικού οξέος, η περιεκτικότητα του οποίου στη χολή καθορίζει σε μεγάλο βαθμό τη διαλυτότητα της χοληστερόλης σε αυτήν. Έχει διαπιστωθεί ότι η ημερήσια πρόσληψη 1 g χηνοδεοξυχολικού οξέος για ένα χρόνο μπορεί να οδηγήσει στη διάλυση μιας πέτρας χοληστερόλης μεγέθους μπιζελιού. Η χρήση χηνοδεοξυχολικού οξέος συνιστάται επίσης επειδή έχει ανασταλτική δράση στην αναγωγάση HMG στα ηπατοκύτταρα, μειώνοντας έτσι το επίπεδο της ενδογενούς σύνθεσης χοληστερόλης στον οργανισμό. Η μείωση της ενδογενούς σύνθεσης της χοληστερόλης οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσής της στη χολή, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της λιθογονικότητάς της.

• Ερωτήσεις/Απαντήσεις Εξετάσεων για τις Εξετάσεις Βιοχημείας Παιδιατρικής 2012
• 1. Βιοχημεία, τα καθήκοντά της. Η αξία της βιοχημείας για την ιατρική. Σύγχρονες μέθοδοι βιοχημικής έρευνας.
• 2. Αμινοξέα, ταξινόμηση τους. Η δομή και ο βιολογικός ρόλος των αμινοξέων. Χρωματογραφία αμινοξέων.
• 4. Ηλεκτροχημικές ιδιότητες πρωτεϊνών ως βάση μεθόδων μελέτης τους. Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών αίματος.
• 5. Κολλοειδείς ιδιότητες πρωτεϊνών. Ενυδάτωση. Διαλυτότητα. Η μετουσίωση, ο ρόλος των συνοδών.
• 6. Αρχές ταξινόμησης πρωτεϊνών. Απλές και πολύπλοκες πρωτεΐνες. Φωσφοπρωτεΐνες και μεταλλοπρωτεΐνες, ο ρόλος τους στο κύτταρο.
• 7. Αρχές ταξινόμησης πρωτεϊνών. χαρακτηρισμός απλών πρωτεϊνών. Χαρακτηρισμός ιστονών και πρωταμινών.
• 7. Σύγχρονες ιδέες για τη δομή και τις λειτουργίες των νουκλεϊκών οξέων. Πρωτογενείς και δευτερογενείς δομές του DNA. Η δομή των μονομερών νουκλεϊκών οξέων
• 8. Χρωμοπρωτεΐνες. Η δομή και οι λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης. Τύποι αιμοσφαιρινών. Μυοσφαιρίνη.
• 9. Συμπλέγματα υδατανθράκων-πρωτεϊνών. Δομή συστατικών υδατανθράκων. Γλυκοπρωτεΐνες και οι πρωτεολιγγόνες τους.
• 10. Συμπλέγματα λιπιδίων-πρωτεϊνών. Η δομή των λιπιδικών συστατικών. Δομικά πρωτεολιπίδια και λιποπρωτεΐνες, οι λειτουργίες τους.
• 11. Ένζυμα, χημική φύση τους, δομική οργάνωση. Το ενεργό κέντρο των ενζύμων, η δομή του. Ο ρόλος των μετάλλων στην ενζυματική κατάλυση, παραδείγματα.
• 12. Τα συνένζυμα και οι λειτουργίες τους σε ενζυμικές αντιδράσεις. Συνένζυμα βιταμινών. Παραδείγματα αντιδράσεων που περιλαμβάνουν συνένζυμα βιταμινών.
• 13. Ιδιότητες των ενζύμων. Αστάθεια της διαμόρφωσης, επίδραση της θερμοκρασίας και του pH του μέσου. Η ειδικότητα της δράσης των ενζύμων, παραδείγματα αντιδράσεων.
• 14. Ονοματολογία και ταξινόμηση ενζύμων. Χαρακτηριστικά της κατηγορίας των οξειδορεδουκτασών. Παραδείγματα αντιδράσεων που περιλαμβάνουν οξειδορεδουκτάσες
• 15. Χαρακτηριστικά της κατηγορίας των λυασών, ισομερασών και λιγασών (συνθετάσες), παραδείγματα αντιδράσεων.
• 16. Χαρακτηριστικά των κατηγοριών ενζύμων τρανσφερασών και υδρολασών. Παραδείγματα αντιδράσεων που περιλαμβάνουν αυτά τα ένζυμα.
• 17. Σύγχρονες ιδέες για τον μηχανισμό δράσης των ενζύμων. Βήματα ενζυμικής αντίδρασης, μοριακά αποτελέσματα, παραδείγματα.
• 18. Αναστολή ενζύμων. Ανταγωνιστική και μη ανταγωνιστική αναστολή, παραδείγματα αντιδράσεων. Φαρμακευτικές ουσίες ως αναστολείς ενζύμων.
• 20. Μεταβολισμός και ενέργεια. Στάδια μεταβολισμού. Γενική πορεία του καταβολισμού. καταβολισμός πυροσταφυλικού.
• 21. Κύκλος κιτρικών, βιολογική του σημασία, αλληλουχία αντιδράσεων.
• 22. Σύζευξη των αντιδράσεων του κύκλου του τρικαρβοξυλικού οξέος με την αναπνευστική αλυσίδα των ενζύμων. Γράψτε αυτές τις αντιδράσεις.
• 24. Σύγχρονες ιδέες για τη βιολογική οξείδωση. Υπερ-εξαρτώμενες αφυδρογονάσες. Η δομή των οξειδωμένων και ανηγμένων μορφών παραπάνω.
• 25. Συστατικά της αναπνευστικής αλυσίδας και τα χαρακτηριστικά τους. FMN και FAD-εξαρτώμενες αφυδρογονάσες. Η δομή της οξειδωμένης και ανηγμένης μορφής fmn.
• 26. Κυτοχρώματα της αλυσίδας μεταφοράς ηλεκτρονίων. Η λειτουργία τους. Ο σχηματισμός νερού ως τελικό προϊόν του μεταβολισμού.
• 27. Τρόποι σύνθεσης ΑΤΡ. Φωσφορυλίωση υποστρώματος (παραδείγματα). Μοριακοί μηχανισμοί οξειδωτικής φωσφορυλίωσης (θεωρία Mitchell). Αποσύνδεση οξείδωσης και φωσφορυλίωσης.
• 28. Εναλλακτικές οδοί βιολογικής οξείδωσης, οδός οξυγενάσης. Μικροσωμικές μονοοξυγενάσες.
• 29. Οξείδωση ελεύθερων ριζών. τοξικότητα οξυγόνου. αντιδραστικά είδη οξυγόνου. Αντιοξειδωτική προστασία. Ο ρόλος του SRO στην παθολογία.
• 30. Η ανθρώπινη ανάγκη για πρωτεΐνες. Απαραίτητα αμινοξέα. Η βιολογική αξία των πρωτεϊνών. Ο ρόλος των πρωτεϊνών στη διατροφή.
• 31. Μετασχηματισμός πρωτεϊνών στο στομάχι. Ο ρόλος του υδροχλωρικού οξέος στην πέψη των πρωτεϊνών. Δείξτε τη δράση των πεπτιδικών υδρολασών. Ποιοτική και ποσοτική ανάλυση γαστρικού περιεχομένου.
• 32. Πέψη πρωτεϊνών στο έντερο. Δείξτε τη δράση της θρυψίνης και της χυμοθρυψίνης με συγκεκριμένα παραδείγματα.
• 33. Σήρωση πρωτεϊνών και αμινοξέων στα έντερα. Τρόποι σχηματισμού προϊόντων αποσύνθεσης. Παραδείγματα.
• 34. Ο μηχανισμός εξουδετέρωσης των προϊόντων αποσύνθεσης των πρωτεϊνών. Ο ρόλος των fafs και udf-gk σε αυτή τη διαδικασία (συγκεκριμένα παραδείγματα).
• 35. Τρανσαμίνωση και αποκαρβοξυλίωση αμινοξέων. Χημεία διεργασιών, χαρακτηριστικά ενζύμων και συνενζύμων. Ο σχηματισμός αμιδίων.
• 36. Απαμίνωση αμινοξέων. Τύποι απαμινοποίησης. Οξειδωτική απαμίνωση. Έμμεση απαμίνωση αμινοξέων χρησιμοποιώντας τυροσίνη ως παράδειγμα.
• 45. Σύνθεση ουρίας (κύκλος ορνιθίνης), αλληλουχία αντιδράσεων. βιολογικό ρόλο.
• 38. Χαρακτηριστικά της ανταλλαγής νουκλεοτιδίων πουρίνης. Η δομή και η φθορά τους. Ο σχηματισμός ουρικού οξέος. Αρθρίτιδα.
• 40. Γενετικά ελαττώματα στο μεταβολισμό της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης.
• 42. Γενετικός κώδικας και οι ιδιότητές του.
• 43. Μηχανισμοί αντιγραφής DNA (αρχή μήτρας, ημισυντηρητική μέθοδος). Συνθήκες που απαιτούνται για την αναπαραγωγή. Στάδια αντιγραφής
• 55. Αντιγραφικό σύμπλεγμα (ελικάση, τοποϊσομεράση). Primers και ο ρόλος τους στην αντιγραφή.
• 44. Βιοσύνθεση RNA (μεταγραφή). Προϋποθέσεις και στάδια μεταγραφής. Επεξεργασία RNA. Εναλλακτικό μάτισμα
• 45. Βιοσύνθεση πρωτεϊνών. Στάδια μετάφρασης και τα χαρακτηριστικά τους. Πρωτεϊνικοί παράγοντες βιοσύνθεσης πρωτεϊνών. Ενεργειακή παροχή βιοσύνθεσης πρωτεϊνών.
• 46. ​​Μετα-μεταφραστική επεξεργασία. Τύποι χημικής τροποποίησης, αναδίπλωσης και διευθυνσιοδότησης πρωτεϊνών. Chaperones, prions.
• 47. Η δομή του οπερονίου. Ρύθμιση της βιοσύνθεσης πρωτεϊνών σε προκαρυώτες. Λειτουργία των οπερονίων λακτόζης και ιστιδίνης.
• 48. Χαρακτηριστικά και επίπεδα ρύθμισης της βιοσύνθεσης πρωτεϊνών σε ευκαρυώτες. Στοιχεία ενίσχυσης γονιδίου, ενισχυτή και σιγαστήρα.
• 49. Αναστολείς της πρωτεϊνοσύνθεσης. Δράση αντιβιοτικών και τοξινών. Ο βιολογικός ρόλος των τελομερών και της τελομεράσης.
• 50. Τύποι μοριακών μεταλλάξεων και οι μεταβολικές τους συνέπειες.
• 51. Βιοχημικός πολυμορφισμός. Γονοτυπική ετερογένεια πληθυσμών. Κληρονομική δυσανεξία σε τρόφιμα και φάρμακα
• 52. Αιτίες πολυμορφισμού και δυναμισμού της πρωτεϊνικής σύστασης των κυττάρων (πρωτείωμα) με κάποιο συντηρητισμό του γονιδιώματος: ο ρόλος της μεταγραφής, της μετάφρασης, των χαρακτηριστικών επεξεργασίας πρωτεϊνών.
• 53. Βασικοί υδατάνθρακες του ανθρώπινου σώματος, δομή και ταξινόμηση, βιολογικός ρόλος.
• 54. Ο ρόλος των υδατανθράκων στη διατροφή. Πέψη και απορρόφηση υδατανθράκων στο πεπτικό σύστημα. Γράψτε αντιδράσεις. Δυσανεξία σε δισακχαρίτες.
• 55. Καταβολισμός γλυκόζης υπό αναερόβιες συνθήκες. Χημεία της διαδικασίας, βιολογικός ρόλος.
• 56. Καταβολισμός γλυκόζης στους ιστούς υπό αερόβιες συνθήκες. Οδός μετατροπής γλυκόζης διφωσφορικής εξόζης και ο βιολογικός της ρόλος. Εφέ Παστέρ.
• 57. Μονοπάτι μονοφωσφορικής εξόζης μετατροπής γλυκόζης στους ιστούς και ο βιολογικός της ρόλος.
• 58. Βιοσύνθεση και διάσπαση του γλυκογόνου στους ιστούς. Ο βιολογικός ρόλος αυτών των διεργασιών. Ασθένειες γλυκογόνου.
• 59. Τρόποι σχηματισμού γλυκόζης στον οργανισμό. Γλυκονεογένεση. Πιθανοί πρόδρομοι, αλληλουχία αντιδράσεων, βιολογικός ρόλος.
• 61. Χαρακτηριστικά των κύριων λιπιδίων του ανθρώπινου σώματος, δομή, ταξινόμηση, ημερήσια απαίτηση και βιολογικός ρόλος τους.
• 62. Φωσφολιπίδια, χημική δομή και βιολογικός τους ρόλος.
• 63. Βιολογική αξία των λιπιδίων των τροφίμων. Πέψη, απορρόφηση και επανασύνθεση λιπιδίων στα όργανα του πεπτικού συστήματος.
• 64. Χολικά οξέα. Η δομή και ο βιολογικός τους ρόλος. Χολολιθίαση.
• 65. Οξείδωση ανώτερων λιπαρών οξέων στους ιστούς. Οξείδωση λιπαρών οξέων με περιττό αριθμό ατόμων άνθρακα, ενεργειακή επίδραση.
• 66. Οξείδωση γλυκερίνης στους ιστούς. ενεργειακή επίδραση αυτής της διαδικασίας.
• 67. Βιοσύνθεση ανώτερων λιπαρών οξέων στους ιστούς. Βιοσύνθεση λιπών στο ήπαρ και στον λιπώδη ιστό.
• 68. Χοληστερίνη. Η χημική δομή, η βιοσύνθεση και ο βιολογικός του ρόλος. Αιτίες υπερχοληστερολαιμίας.
• 69. Χαρακτηριστικά των λιποπρωτεϊνών του αίματος, ο βιολογικός τους ρόλος. Ο ρόλος των λιποπρωτεϊνών στην παθογένεση της αθηροσκλήρωσης Συντελεστής αθηρογένεσης αίματος και η κλινική και διαγνωστική του σημασία.
• 71. Βιταμίνες, τα χαρακτηριστικά τους, διακριτικά χαρακτηριστικά. Ο ρόλος των βιταμινών στο μεταβολισμό. Συνενζυμική λειτουργία βιταμινών (παραδείγματα).
• 73. Δομή και λειτουργίες της βιταμίνης α.
• 74. Βιταμίνη D, δομή, μεταβολισμός και συμμετοχή στο μεταβολισμό. Σημάδια εκδήλωσης υποβιταμίνωσης.
• 75. Συμμετοχή της βιταμίνης ε και κ σε μεταβολικές διεργασίες, χρήση τους στο μέλι. Πρακτική.
• 76. Η δομή της βιταμίνης Β1, η συμμετοχή της σε μεταβολικές διεργασίες, παραδείγματα αντιδράσεων.
• 77. Βιταμίνη Β2. Δομή, συμμετοχή στο μεταβολισμό.
• 78. Βιταμίνη Β6 και σελ. Ρόλος στο μεταβολισμό των αμινοξέων, παραδείγματα αντιδράσεων, δομή.
• 79. Χαρακτηριστικά της βιταμίνης C, δομή. Συμμετοχή στο μεταβολισμό, εκδήλωση υποβιταμίνωσης. Βιταμίνη R.
• 80. Βιταμίνη Β12 και φολικό οξύ. Η χημική τους φύση, συμμετοχή σε μεταβολικές διεργασίες. Αιτίες υποβιταμίνωσης.
• 81. Βιταμίνες – αντιοξειδωτικά, ο βιολογικός τους ρόλος. Ουσίες που μοιάζουν με βιταμίνες. Αντιβιταμίνες.
• 82. Βιοτίνη, παντοθενικό οξύ, ο ρόλος τους στο μεταβολισμό.
• 85. Ο μηχανισμός δράσης των λιπόφιλων μορίων σήματος. Μηχανισμός δράσης αρ. Δράση μορίων σηματοδότησης μέσω υποδοχέων κινάσης τυροσίνης. Αρχές ανοσοενζυματικής ανάλυσης του επιπέδου των μορίων σήματος.
• 86. Ορμόνες πρόσθιας υπόφυσης, ταξινόμηση, χημική φύση τους, συμμετοχή στη ρύθμιση μεταβολικών διεργασιών. Οικογένεια πεπτιδίων προοπιομελανοκορτίνης.
• 87. Ορμόνες της οπίσθιας υπόφυσης, τόπος σχηματισμού τους, χημική φύση, επίδραση στις λειτουργίες των οργάνων-στόχων.
• 88. Θυρεοειδικές ορμόνες, τόπος σχηματισμού, δομή, μεταφορά και μηχανισμός δράσης στις μεταβολικές διεργασίες.
• 89. Θυρεοκαλσιτονίνη, παραθυρεοειδική ορμόνη. Χημική φύση, συμμετοχή στη ρύθμιση του μεταβολισμού.
• 90. Ινσουλίνη, διάγραμμα δομής, συμμετοχή στη ρύθμιση μεταβολικών διεργασιών. Ειδικότητα δράσης σε υποδοχείς οργάνων-στόχων, αυξητικούς παράγοντες τύπου ινσουλίνης (IGF)
• 91. Γλυκαγόνη και σωματοστατίνη. Χημική φύση. Επίδραση στο μεταβολισμό.
• 92. Συμμετοχή της αδρεναλίνης στη ρύθμιση του μεταβολισμού. Τόπος παραγωγής. Η δομή της αδρεναλίνης, ο μηχανισμός της ορμονικής της δράσης, οι μεταβολικές επιδράσεις.
• 93. Κορτικοστεροειδείς ορμόνες. Δομή, μηχανισμός δράσης, ρόλος τους στη διατήρηση της ομοιόστασης. Συμμετοχή γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών στο μεταβολισμό.
• 94. Ορμόνες του σεξουαλικού αδένα: οιστραδιόλη και τεστοστερόνη, δομή, μηχανισμός δράσης και βιολογικός ρόλος τους.
• 95. Προστανοειδή - ρυθμιστές του μεταβολισμού. Βιολογικές επιδράσεις προστανοειδών και χημική φύση.
• 96. Οι πιο σημαντικές λειτουργίες του ήπατος. Ο ρόλος του ήπατος στο μεταβολισμό. Λειτουργίες του ήπατος
• 97. Εξουδετερωτικός ρόλος του ήπατος. Αντιδράσεις μικροσωμικής οξείδωσης και αντιδράσεις σύζευξης τοξικών ουσιών στο ήπαρ. Παραδείγματα εξουδετέρωσης (φαινόλη, ινδόλη).
• 98. Βιοσύνθεση και διάσπαση της αιμοσφαιρίνης στους ιστούς. Ο μηχανισμός σχηματισμού των κύριων αιματογενών χρωστικών.
• 99. Παθολογία μεταβολισμού χρωστικών. Τύποι ίκτερου.
• 103. Πρωτεΐνες αίματος, βιολογικός τους ρόλος, λειτουργικά χαρακτηριστικά, εργαστηριακή και διαγνωστική αξία δεικτών πρωτεϊνικής σύστασης αίματος.
• 104. Χημική σύνθεση νευρικού ιστού.
• 105. Χαρακτηριστικά μεταβολισμού στον νευρικό ιστό. (ενέργεια, μεταβολισμός υδατανθράκων).
• 107. Βιοχημεία μετάδοσης νευρικών παλμών. Κύρια εξαρτήματα και βήματα
• 108. Σχηματισμός νευροδιαβιβαστών - ακετυλοχολίνη, αδρεναλίνη, ντοπαμίνη, σεροτονίνη.
• 109. Χαρακτηριστικά της χημικής σύστασης του μυϊκού ιστού

• 4. HDL. Σχηματίζεται στο εντερικό τοίχωμα και στο ήπαρ.

  Οτι. Τα λιπίδια του αίματος μεταφοράς συντίθενται από δύο τύπους κυττάρων - τα εντεροκύτταρα και τα ηπατοκύτταρα.

  Η μέγιστη συγκέντρωση χυλομικρών επιτυγχάνεται 4-6 ώρες μετά το γεύμα. Είναι γενικά αποδεκτό ότι τα CHYLOMICRON απουσιάζουν στο αίμα με άδειο στομάχι και εμφανίζονται μόνο μετά το φαγητό. Βασικά μεταφέρουν ΤΡΙΓΛΥΚΕΡΙΔΙΑ (83 - 85%).

  Η VLDL και η LDL μεταφέρουν κυρίως τη χοληστερόλη και τους εστέρες της στα κύτταρα των οργάνων και των ιστών. Αυτά τα κλάσματα ταξινομούνται ως ΑΘΗΡΟΓΟΝΑ. Η HDL εκτελεί κυρίως τη μεταφορά ΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΩΝ και ΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΗΣ. Η χοληστερόλη μεταφέρεται στο ήπαρ για επακόλουθη οξείδωση με το σχηματισμό χολικών οξέων και απεκκρίνεται από το σώμα με τη μορφή κοπροστερολών. Το κλάσμα αυτό ονομάζεται ΑΝΤΙΑΘΗΡΟΓΟΝΟ.

  Στο στάδιο του μεταβολισμού της χοληστερόλης, η πιο κοινή ασθένεια είναι η αθηροσκλήρωση. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η περιεκτικότητα σε ΑΘΗΡΟΓΟΝΑ ΚΛΑΣΜΑΤΑ αυξάνεται μεταξύ των κυττάρων των ιστών και του LP του αίματος και η περιεκτικότητα σε HDL μειώνεται, σκοπός της οποίας είναι η απομάκρυνση της χοληστερόλης από τα κύτταρα των ιστών στο ήπαρ για την επακόλουθη οξείδωσή της. Όλα τα φάρμακα, με εξαίρεση τα CHylomicrons, μεταβολίζονται ταχέως. Η LDL παραμένει στο αγγειακό τοίχωμα. Περιέχουν πολλά ΤΡΙΓΛΥΚΕΡΙΔΙΑ και ΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΗ. Φαγοκυτταρώνονται και καταστρέφονται από τα ένζυμα ΛΥΣΟΣΩΜΑΤΩΝ, με εξαίρεση τη χοληστερόλη. Συσσωρεύεται στο κύτταρο σε μεγάλες ποσότητες. Τα κύτταρα καταστρέφονται και πεθαίνουν. Η χοληστερόλη εναποτίθεται στον μεσοκυττάριο χώρο και ενθυλακώνεται από συνδετικό ιστό. Στα αγγεία σχηματίζονται αθηρωματικές πλάκες.

  Για την αξιολόγηση της απειλής της αθηροσκλήρωσης, εκτός από το επίπεδο της ολικής χοληστερόλης, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε και τον αθηρογόνο συντελεστή, ο οποίος θα πρέπει να είναι ≤3. Εάν ο συντελεστής αθηρογένεσης είναι μεγαλύτερος από 3, τότε υπάρχει πολλή "κακή" χοληστερόλη στο αίμα, υπάρχει κίνδυνος αθηροσκλήρωσης.

  70. Οι κύριες εκδηλώσεις της παθολογίας του μεταβολισμού των λιπιδίων και οι πιθανές αιτίες της εμφάνισής τους σε διάφορα στάδια του μεταβολισμού. Σχηματισμός κετονικών σωμάτων στους ιστούς. Κετοξέωση. Η βιολογική σημασία των κετονικών σωμάτων.

  1 .Στο στάδιο της πρόσληψης λιπών με τροφή:

  Α. Η άφθονη λιπαρή τροφή με φόντο την ΥΠΟΔΥΝΑΜΙΑ οδηγεί στην ανάπτυξη της ΔΙΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΑΧΥΣΑΡΧΙΑΣ.

  Β. Η ανεπαρκής πρόσληψη λιπών ή η απουσία τους οδηγεί σε ΥΠΟ- και ΑΒΙΤΑΜΙΝΩΣΗ Α, Δ, Ε, Κ. Μπορεί να αναπτυχθεί ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ, αγγειακή σκλήρυνση. Διαταράσσεται επίσης η διαδικασία σύνθεσης των ΠΡΟΣΤΑΓΓΛΑΝΔΙΝΩΝ.

  Γ. Η ανεπαρκής διαιτητική πρόσληψη ουσιών LIPOTROPIC (χολίνη, σερίνη, ινοσιτόλη, βιταμίνες Β12, Β6) οδηγεί στην ανάπτυξη διήθησης λιπώδους ιστού.

  2.Στο στάδιο της πέψης.

  Α. Όταν το ήπαρ και τα έντερα είναι κατεστραμμένα, ο σχηματισμός και η μεταφορά των λιποπρωτεϊνών του αίματος διακόπτεται.

  Β. Όταν το ήπαρ και η χοληφόρος οδός είναι κατεστραμμένα, διαταράσσεται ο σχηματισμός και η απέκκριση των χολικών οξέων που εμπλέκονται στην πέψη των λιπών των τροφίμων. Η GSD αναπτύσσεται. Η ΥΠΕΡΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΑΙΜΙΑ σημειώνεται στο αίμα.

  Γ. Εάν επηρεαστεί ο βλεννογόνος του εντέρου και η παραγωγή και η παροχή παγκρεατικών ενζύμων είναι μειωμένη, η περιεκτικότητα σε λίπος στα κόπρανα αυξάνεται. Εάν η περιεκτικότητα σε λιπαρά υπερβαίνει το 50%, αναπτύσσεται στεατόρροια. Το σκαμνί γίνεται άχρωμο.

  Δ. Συχνότερα τον τελευταίο καιρό μεταξύ του πληθυσμού υπάρχει βλάβη των β-κυττάρων του παγκρέατος, που οδηγεί στην ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, ο οποίος συνοδεύεται από έντονη οξείδωση πρωτεϊνών και λιπών στα κύτταρα. Στο αίμα τέτοιων ασθενών σημειώνονται ΥΠΕΡΚΕΤΟΝΑΙΜΙΑ, ΥΠΕΡΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΑΙΜΙΑ. Τα κετονοσώματα και η χοληστερόλη συντίθενται από το ACETYL-KOA.

  3. Στο στάδιο του μεταβολισμού της χοληστερόλης η πιο συχνή νόσος είναι η ΑΘΗΡΟΣΚΛΗΡΩΣΗ. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η περιεκτικότητα σε ΑΘΗΡΟΓΟΝΑ ΚΛΑΣΜΑΤΑ αυξάνεται μεταξύ των κυττάρων των ιστών και του LP του αίματος και η περιεκτικότητα σε HDL μειώνεται, σκοπός της οποίας είναι η απομάκρυνση της χοληστερόλης από τα κύτταρα των ιστών στο ήπαρ για την επακόλουθη οξείδωσή της. Όλα τα φάρμακα, με εξαίρεση τα CHylomicrons, μεταβολίζονται ταχέως. Η LDL παραμένει στο αγγειακό τοίχωμα. Περιέχουν πολλά ΤΡΙΓΛΥΚΕΡΙΔΙΑ και ΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΗ. Φαγοκυτταρώνονται και καταστρέφονται από τα ένζυμα ΛΥΣΟΣΩΜΑΤΩΝ, με εξαίρεση τη χοληστερόλη. Συσσωρεύεται στο κύτταρο σε μεγάλες ποσότητες. Η χοληστερόλη εναποτίθεται στον μεσοκυττάριο χώρο και ενθυλακώνεται από συνδετικό ιστό. Στα αγγεία σχηματίζονται αθηρωματικές πλάκες.

  Σώματα κετόνης (όχι περισσότερο από 0,1 g / l) - ακετόνη, ακετοξικό οξύ, βήτα-υδροξυβουτυρικό οξύ. Με ανεπάρκεια υδατανθράκων στο κύτταρο, τα λίπη δεν μπορούν να οξειδωθούν πλήρως και η περίσσεια ακετυλο-CoA αντισταθμίζεται από το σχηματισμό κετονικών σωμάτων. Επικίνδυνο σε σχέση με την ΚΕΤΟΟΞΙΔΩΣΗ.

Οι λιποπρωτεΐνες είναι σύνθετα σύμπλοκα πρωτεΐνης-λιπιδίου που αποτελούν μέρος όλων των ζωντανών οργανισμών και αποτελούν απαραίτητο μέρος των κυτταρικών δομών. Οι λιποπρωτεΐνες εκτελούν μια λειτουργία μεταφοράς. Η περιεκτικότητά τους στο αίμα είναι μια σημαντική διαγνωστική εξέταση, που σηματοδοτεί τον βαθμό ανάπτυξης ασθενειών των συστημάτων του σώματος.

Αυτή είναι μια κατηγορία πολύπλοκων μορίων, τα οποία μπορούν ταυτόχρονα να περιλαμβάνουν ελεύθερα, λιπαρά οξέα, ουδέτερα λίπη, φωσφολιπίδια και σε διάφορες ποσοτικές αναλογίες.

Οι λιποπρωτεΐνες μεταφέρουν λιπίδια σε διάφορους ιστούς και όργανα. Αποτελούνται από μη πολικά λίπη που βρίσκονται στο κεντρικό τμήμα του μορίου - τον πυρήνα, ο οποίος περιβάλλεται από ένα κέλυφος που σχηματίζεται από πολικά λιπίδια και αποπρωτεΐνες. Η παρόμοια δομή των λιποπρωτεϊνών εξηγεί τις αμφιφιλικές τους ιδιότητες: ταυτόχρονη υδροφιλία και υδροφοβικότητα της ουσίας.

Λειτουργίες και νόημα

Τα λιπίδια παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανθρώπινο σώμα. Βρίσκονται σε όλα τα κύτταρα και τους ιστούς και συμμετέχουν σε πολλές μεταβολικές διεργασίες.

δομή λιποπρωτεΐνης

• Οι λιποπρωτεΐνες είναι η κύρια μορφή μεταφοράς των λιπιδίων στο σώμα.. Δεδομένου ότι τα λιπίδια είναι αδιάλυτες ενώσεις, δεν μπορούν να εκπληρώσουν τον σκοπό τους από μόνα τους. Τα λιπίδια συνδέονται στο αίμα με πρωτεΐνες - αποπρωτεΐνες, γίνονται διαλυτά και σχηματίζουν μια νέα ουσία που ονομάζεται λιποπρωτεΐνη ή λιποπρωτεΐνη. Αυτά τα δύο ονόματα είναι ισοδύναμα, συντομογραφία - LP.

Οι λιποπρωτεΐνες καταλαμβάνουν βασική θέση στη μεταφορά και το μεταβολισμό των λιπιδίων. Τα χυλομικρά μεταφέρουν λίπη που εισέρχονται στο σώμα με την τροφή, η VLDL παραδίδει ενδογενή τριγλυκερίδια στο σημείο απόρριψης, η χοληστερόλη εισέρχεται στα κύτταρα με τη βοήθεια της LDL, η HDL έχει αντιαθηρογόνες ιδιότητες.

• Οι λιποπρωτεΐνες αυξάνουν τη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών.
• Το LP, το πρωτεϊνικό μέρος του οποίου αντιπροσωπεύεται από γλοβουλίνες, διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα, ενεργοποιεί το σύστημα πήξης του αίματος και παρέχει σίδηρο στους ιστούς.

Ταξινόμηση

Το LP του πλάσματος αίματος ταξινομείται με βάση την πυκνότητα(με τη μέθοδο της υπερφυγοκέντρησης). Όσο περισσότερα λιπίδια περιέχονται στο μόριο LP, τόσο μικρότερη είναι η πυκνότητά τους. Κατανομή VLDL, LDL, HDL, χυλομικρών. Αυτή είναι η πιο ακριβής από όλες τις υπάρχουσες ταξινομήσεις φαρμάκων, η οποία αναπτύχθηκε και αποδείχθηκε χρησιμοποιώντας μια ακριβή και μάλλον επίπονη μέθοδο - την υπερφυγοκέντρηση.

Το μέγεθος του LP είναι επίσης ετερογενές.Τα μεγαλύτερα μόρια είναι τα χυλομικρά, και στη συνέχεια σε μειούμενο μέγεθος - VLDL, HDL, LDL, HDL.

Ηλεκτροφορητική ταξινόμησηΤο LP είναι πολύ δημοφιλές μεταξύ των κλινικών γιατρών. Χρησιμοποιώντας ηλεκτροφόρηση, αναγνωρίστηκαν οι ακόλουθες κατηγορίες LP: χυλομικρά, προ-βήτα λιποπρωτεΐνες, βήτα λιποπρωτεΐνες, άλφα λιποπρωτεΐνες. Αυτή η μέθοδος βασίζεται στην εισαγωγή σε υγρό μέσο δραστική ουσίαχρησιμοποιώντας γαλβανικό ρεύμα.

ΚλασματοποίησηΗ LP πραγματοποιείται για να προσδιοριστεί η συγκέντρωσή τους στο πλάσμα του αίματος. Οι VLDL και LDL κατακρημνίζονται με ηπαρίνη, ενώ η HDL παραμένει στο υπερκείμενο.

Είδη

Επί του παρόντος, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι λιποπρωτεϊνών:

HDL (λιποπρωτεΐνη υψηλής πυκνότητας)

Η HDL μεταφέρει τη χοληστερόλη από τους ιστούς του σώματος στο ήπαρ.

1. Αύξηση της HDL στο αίμα σημειώνεται με παχυσαρκία, λιπώδη ηπάτωση και κίρρωση των χοληφόρων, δηλητηρίαση από αλκοόλ.
2. Μια μείωση της HDL εμφανίζεται με την κληρονομική νόσο του Ταγγέρη, που προκαλείται από τη συσσώρευση χοληστερόλης στους ιστούς. Στις περισσότερες άλλες περιπτώσεις, η μείωση της συγκέντρωσης της HDL στο αίμα είναι σημάδι.

Τα επίπεδα HDL είναι διαφορετικά για άνδρες και γυναίκες. Στους άνδρες, η τιμή LP αυτής της κατηγορίας κυμαίνεται από 0,78 έως 1,81 mmol / l, ο κανόνας για τις γυναίκες HDL είναι από 0,78 έως 2,20, ανάλογα με την ηλικία.

LDL (λιποπρωτεΐνη χαμηλής πυκνότητας)

Η LDL είναι φορείς ενδογενούς χοληστερόλης, τριγλυκεριδίων και φωσφολιπιδίων από το ήπαρ στους ιστούς.

Αυτή η κατηγορία LP περιέχει έως και 45% χοληστερόλη και είναι η μορφή μεταφοράς της στο αίμα. Η LDL σχηματίζεται στο αίμα ως αποτέλεσμα της δράσης του ενζύμου λιποπρωτεϊνική λιπάση στη VLDL. Με την περίσσευσή του εμφανίζονται στα τοιχώματα των αγγείων.

Κανονικά, η ποσότητα της LDL είναι 1,3-3,5 mmol/l.

• Το επίπεδο της LDL στο αίμα αυξάνεται με υποθυρεοειδισμό, νεφρωσικό σύνδρομο.
• Μειωμένο επίπεδο LDL παρατηρείται με φλεγμονή του παγκρέατος, ηπατική-νεφρική παθολογία, οξείες μολυσματικές διεργασίες, εγκυμοσύνη.

infographics (κάντε κλικ για μεγέθυνση) - χοληστερόλη και LP, ρόλος στο σώμα και κανόνες

VLDL (λιποπρωτεΐνες πολύ χαμηλής πυκνότητας)

Οι VLDL σχηματίζονται στο ήπαρ. Μεταφέρουν ενδογενή λιπίδια που συντίθενται στο ήπαρ από υδατάνθρακες στους ιστούς.

Αυτά είναι τα μεγαλύτερα LP, δεύτερα σε μέγεθος μόνο μετά τα χυλομικρά. Αποτελούνται περισσότερο από τα μισά από τριγλυκερίδια και περιέχουν μικρή ποσότητα χοληστερόλης. Με περίσσεια VLDL το αίμα θολώνει και αποκτά γαλακτώδη απόχρωση.

Η VLDL είναι πηγή «κακής» χοληστερόλης, από την οποία σχηματίζονται πλάκες στο αγγειακό ενδοθήλιο.Σταδιακά οι πλάκες αυξάνονται, ενώνονται με κίνδυνο οξείας ισχαιμίας. Η VLDL είναι αυξημένη σε ασθενείς με νεφρική νόσο.

Χυλομικρά

Τα χυλομικρά απουσιάζουν στο αίμα ενός υγιούς ατόμου και εμφανίζονται μόνο σε παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων. Τα χυλομικρά συντίθενται στα επιθηλιακά κύτταρα του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου. Παρέχουν εξωγενές λίπος από το έντερο στους περιφερικούς ιστούς και στο ήπαρ. ΠλέονΤα μεταφερόμενα λίπη είναι τα τριγλυκερίδια, καθώς και τα φωσφολιπίδια και η χοληστερόλη. Στο ήπαρ, υπό την επίδραση ενζύμων, διασπώνται τα τριγλυκερίδια και σχηματίζονται λιπαρά οξέα, μερικά από τα οποία μεταφέρονται στους μύες και τον λιπώδη ιστό και το άλλο μέρος συνδέεται με τις λευκωματίνες του αίματος.

πώς μοιάζουν οι κύριες λιποπρωτεΐνες

Η LDL και η VLDL είναι εξαιρετικά αθηρογονικές- περιέχει πολλή χοληστερόλη. Διεισδύουν στο τοίχωμα των αρτηριών και συσσωρεύονται σε αυτό. Όταν ο μεταβολισμός διαταράσσεται, το επίπεδο της LDL και της χοληστερόλης αυξάνεται απότομα.

Τα πιο ασφαλή κατά της αθηροσκλήρωσης είναι η HDL. Οι λιποπρωτεΐνες αυτής της κατηγορίας απομακρύνουν τη χοληστερόλη από τα κύτταρα και συμβάλλουν στην είσοδό της στο ήπαρ. Από εκεί εισέρχεται στα έντερα με τη χολή και βγαίνει από το σώμα.

Οι εκπρόσωποι όλων των άλλων κατηγοριών LP χορηγούν χοληστερόλη στα κύτταρα. Η χοληστερόλη είναι μια λιποπρωτεΐνη που αποτελεί μέρος του κυτταρικού τοιχώματος. Συμμετέχει στο σχηματισμό των ορμονών του φύλου, στη διαδικασία σχηματισμού της χολής, στη σύνθεση της βιταμίνης D, η οποία είναι απαραίτητη για την απορρόφηση του ασβεστίου. Η ενδογενής χοληστερόλη συντίθεται στον ηπατικό ιστό, στα κύτταρα των επινεφριδίων, στα τοιχώματα του εντέρου, ακόμη και στο δέρμα. Η εξωγενής χοληστερόλη εισέρχεται στον οργανισμό μαζί με τα ζωικά προϊόντα.

Δυσλιποπρωτεϊναιμία - μια διάγνωση παραβίασης του μεταβολισμού των λιποπρωτεϊνών

Η δυσλιποπρωτεϊναιμία αναπτύσσεται όταν διαταράσσονται δύο διεργασίες στο ανθρώπινο σώμα: ο σχηματισμός LP και ο ρυθμός απέκκρισής τους από το αίμα. H η παραβίαση της αναλογίας του LP στο αίμα δεν είναι παθολογία, αλλά παράγοντας στην ανάπτυξη μιας χρόνιας νόσου,στην οποία τα αρτηριακά τοιχώματα συμπιέζονται, ο αυλός τους στενεύει και η παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα διαταράσσεται.

Με την αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης στο αίμα και τη μείωση του επιπέδου της HDL, αναπτύσσεται αθηροσκλήρωση, που οδηγεί σε ανάπτυξη θανατηφόρων ασθενειών.

Αιτιολογία

ΠρωταρχικόςΗ δυσλιποπρωτεϊναιμία καθορίζεται γενετικά.

Αιτίες δευτερεύωνΟι δυσλιποπρωτεϊναιμίες είναι:

1. υποδυναμία,
2. Διαβήτης,
3. Αλκοολισμός,
4. νεφρική δυσλειτουργία,
5. υποθυρεοειδισμός,
6. ηπατική-νεφρική ανεπάρκεια,
7. Μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων.

Η έννοια της δυσλιποπρωτεϊναιμίας περιλαμβάνει 3 διεργασίες - υπερλιποπρωτεϊναιμία, υπολιποπρωτεϊναιμία, αλιποπρωτεϊναιμία. Η δυσλιποπρωτεϊναιμία είναι αρκετά συχνή: κάθε δεύτερος κάτοικος του πλανήτη έχει παρόμοιες αλλαγές στο αίμα.

Η υπερλιποπρωτεϊναιμία είναι μια αυξημένη περιεκτικότητα LP στο αίμα λόγω εξωγενών και ενδογενών αιτιών. Η δευτερογενής μορφή υπερλιποπρωτεϊναιμίας αναπτύσσεται στο φόντο της υποκείμενης παθολογίας. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, το LP γίνεται αντιληπτό από τον οργανισμό ως αντιγόνα, στα οποία παράγονται αντισώματα. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος, τα οποία είναι πιο αθηρογόνα από τα ίδια τα φάρμακα.

Η αλιποπρωτεϊναιμία είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένειαμε αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα. Η νόσος εκδηλώνεται με αύξηση των αμυγδαλών με πορτοκαλί επικάλυψη, ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενίτιδα, μυϊκή αδυναμία, μειωμένα αντανακλαστικά και υποευαισθησία.

Υπολιποπρωτεϊναιμία – χαμηλά επίπεδα λιποπρωτεϊνών στο αίμα,συχνά ασυμπτωματικά. Τα αίτια της νόσου είναι:

1. Κληρονομικότητα,
2. υποσιτισμός,
3. Παθητικός τρόπος ζωής,
4. Αλκοολισμός,
5. Παθολογία του πεπτικού συστήματος,
6. Ενδοκρινοπάθεια.

Οι δυσλιποπρωτεϊναιμίες είναι: οργανικές ή ρυθμιστικές , τοξικογόνο, βασική - μια μελέτη του επιπέδου της LP με άδειο στομάχι, που προκαλείται - μια μελέτη του επιπέδου της LP μετά από ένα γεύμα, φάρμακα ή άσκηση.

Διαγνωστικά

Είναι γνωστό ότι η υπερβολική χοληστερόλη είναι πολύ επιβλαβής για τον ανθρώπινο οργανισμό. Αλλά η έλλειψη αυτής της ουσίας μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργία οργάνων και συστημάτων.Το πρόβλημα έγκειται στην κληρονομική προδιάθεση, καθώς και στον τρόπο ζωής και τις διατροφικές συνήθειες.

Η διάγνωση της δυσλιποπρωτεϊναιμίας βασίζεται στο ιστορικό της νόσου, στα παράπονα των ασθενών, στα κλινικά σημεία - παρουσία ξανθώματος, ξανθέλασμα, λιποειδούς τόξου κερατοειδούς.

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος της δυσλιποπρωτεϊναιμίας είναι η εξέταση αίματος για λιπίδια. Προσδιορίστε τον συντελεστή αθηρογένεσης και τους κύριους δείκτες του λιπιδικού προφίλ - τριγλυκερίδια, ολική χοληστερόλη, HDL, LDL.

Το λιπιδογράφημα είναι μια εργαστηριακή διαγνωστική μέθοδος που αποκαλύπτει διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων που οδηγούν στην ανάπτυξη παθήσεων της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Το λιπιδογράφημα επιτρέπει στον γιατρό να αξιολογήσει την κατάσταση του ασθενούς, να προσδιορίσει τον κίνδυνο εμφάνισης αθηροσκλήρωσης των στεφανιαίων, εγκεφαλικών, νεφρικών και ηπατικών αγγείων, καθώς και ασθένειες των εσωτερικών οργάνων. Το αίμα λαμβάνεται στο εργαστήριο αυστηρά με άδειο στομάχι, τουλάχιστον 12 ώρες μετά το τελευταίο γεύμα. Την ημέρα πριν από την ανάλυση αποκλείστε την πρόσληψη αλκοόλ και μια ώρα πριν από τη μελέτη - το κάπνισμα. Την παραμονή της ανάλυσης, είναι επιθυμητό να αποφευχθεί το άγχος και η συναισθηματική υπερένταση.

Η ενζυματική μέθοδος για τη μελέτη του φλεβικού αίματος είναι η κύρια για τον προσδιορισμό των λιπιδίων. Η συσκευή στερεώνει δείγματα που έχουν προηγουμένως χρωματιστεί με ειδικά αντιδραστήρια. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος σάς επιτρέπει να διεξάγετε μαζικές εξετάσεις και να λαμβάνετε ακριβή αποτελέσματα.

Είναι απαραίτητο να γίνονται εξετάσεις για τον προσδιορισμό του φάσματος των λιπιδίων για προφυλακτικούς σκοπούς, ξεκινώντας από την εφηβεία, μία φορά κάθε 5 χρόνια. Άτομα άνω των 40 ετών θα πρέπει να το κάνουν αυτό ετησίως. Κάντε μια εξέταση αίματος σχεδόν σε κάθε περιφερειακή κλινική. Σε ασθενείς που πάσχουν από υπέρταση, παχυσαρκία, παθήσεις της καρδιάς, του ήπατος και των νεφρών συνταγογραφείται επίσης ένα λιπιδικό προφίλ. Η επιβαρυμένη κληρονομικότητα, οι υπάρχοντες παράγοντες κινδύνου, η παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας είναι ενδείξεις για τη συνταγογράφηση λιπιδαιμικού προφίλ.

Τα αποτελέσματα της μελέτης μπορεί να είναι αναξιόπιστα μετά το φαγητό την παραμονή του φαγητού, το κάπνισμα, το στρες, την οξεία μόλυνση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιείται από ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, θεραπευτή, γενικό ιατρό, οικογενειακό γιατρό.

Θεραπευτική αγωγή

παίζει τεράστιο ρόλο στη θεραπεία της δυσλιποπρωτεϊναιμίας.Συνιστάται στους ασθενείς να περιορίζουν την πρόσληψη ζωικών λιπών ή να τα αντικαθιστούν με συνθετικά, να τρώνε έως και 5 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες. Η διατροφή πρέπει να είναι εμπλουτισμένη με βιταμίνες και φυτικές ίνες. Θα πρέπει να εγκαταλείψετε τα λιπαρά και τηγανητά φαγητά, να αντικαταστήσετε το κρέας με θαλασσινό ψάρι, να τρώτε πολλά λαχανικά και φρούτα. Η θεραπεία αποκατάστασης και η επαρκής φυσική δραστηριότητα βελτιώνουν τη γενική κατάσταση των ασθενών.

εικόνα: χρήσιμες και επιβλαβείς «δίαιτες» όσον αφορά την ισορροπία LP

Η θεραπεία για τη μείωση των λιπιδίων και τα αντιυπερλιποπρωτεϊναιμικά φάρμακα έχουν σχεδιαστεί για τη διόρθωση της δυσλιποπρωτεϊναιμίας. Αποσκοπούν στη μείωση του επιπέδου της χοληστερόλης και της LDL στο αίμα, καθώς και στην αύξηση του επιπέδου της HDL.

Από τα φάρμακα για τη θεραπεία της υπερλιποπρωτεϊναιμίας, οι ασθενείς συνταγογραφούνται:

• - Lovastatin, Fluvastatin, Mevacor, Zocor, Lipitor. Αυτή η ομάδα φαρμάκων μειώνει την παραγωγή χοληστερόλης από το ήπαρ, μειώνει την ποσότητα της ενδοκυτταρικής χοληστερόλης, καταστρέφει τα λιπίδια και έχει αντιφλεγμονώδη δράση.
• Τα δεσμευτικά μειώνουν τη σύνθεση της χοληστερόλης και την απομακρύνουν από το σώμα - Χολεστυραμίνη, Κολεστιπόλη, Χολεστιπόλη, Χολεστάν.
• Μειώνω το επίπεδο των τριγλυκεριδίων και αυξάνω το επίπεδο της HDL - "Fenofibrate", "Ciprofibrat".
• Βιταμίνες της ομάδας Β.

Η υπερλιποπρωτεϊναιμία απαιτεί θεραπεία με υπολιπιδαιμικά φάρμακα Χοληστεραμίνη, Νικοτινικό οξύ, Miskleron, Κλοφιβράτη.

Η θεραπεία της δευτερογενούς μορφής δυσλιποπρωτεϊναιμίας είναι η εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.Συνιστάται στους ασθενείς με διαβήτη να αλλάζουν τον τρόπο ζωής τους, να λαμβάνουν τακτικά φάρμακα που μειώνουν το σάκχαρο, καθώς και στατίνες και φιμπράτες. Σε σοβαρές περιπτώσεις απαιτείται ινσουλινοθεραπεία. Με τον υποθυρεοειδισμό, είναι απαραίτητο να ομαλοποιηθεί η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Για αυτό, οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Οι ασθενείς που πάσχουν από δυσλιποπρωτεϊναιμία συνιστώνται μετά την κύρια θεραπεία:

1. Κανονικοποιήστε το σωματικό βάρος
2. Δόση σωματικής δραστηριότητας,
3. Περιορίστε ή εξαλείψτε την κατανάλωση αλκοόλ
4. Αποφύγετε το άγχος και τις συγκρούσεις όσο το δυνατόν περισσότερο
5. Κόψε το κάπνισμα.

Βίντεο: λιποπρωτεΐνες και χοληστερόλη - μύθοι και πραγματικότητα

Βίντεο: λιποπρωτεΐνες σε εξετάσεις αίματος - το πρόγραμμα "Ζήστε υγιείς!"

Η δομή της λιποπρωτεΐνης

Η δομή των λιποπρωτεϊνών μεταφοράς μπορεί να συγκριθεί με ένα καρύδι, το οποίο έχει ένα κέλυφος και έναν πυρήνα. Η επιφάνεια του σωματιδίου της λιποπρωτεΐνης («κέλυφος») είναι υδρόφιλη και σχηματίζεται από πρωτεΐνες, φωσφολιπίδια και ελεύθερη χοληστερόλη. Οι τριακυλογλυκερόλες και οι εστέρες χοληστερόλης αποτελούν τον υδρόφοβο πυρήνα. Οι λιποπρωτεΐνες είναι δομές που διαφέρουν ως προς το μοριακό βάρος, το ποσοστό των επιμέρους λιπιδικών συστατικών, την αναλογία πρωτεϊνών και λιπιδίων. Ένα σχετικά σταθερό επίπεδο λιποπρωτεϊνών που κυκλοφορούν στο αίμα διατηρείται από τις διαδικασίες σύνθεσης και έκκρισης συστατικών λιπιδίων και αποπρωτεϊνών, ενεργή μεταφορά λιπιδίων μεταξύ σωματιδίων λιποπρωτεΐνης και παρουσία μιας δεξαμενής ελεύθερων αποπρωτεϊνών αίματος, ειδική μεταφορά πρωτεϊνών πλάσματος, αλλαγές στη σύνθεση λιποπρωτεϊνών ως αποτέλεσμα διεργασιών που ενεργοποιούνται από ηπαρινοεξαρτώμενη λιποπρωτεϊνική λιπάση (EC 3.1. 1.34), ηπατική λιπάση τριακυλογλυκερόλης (EC 3.1.1.3.), ακυλοτρανσφεράση φωσφατιδυλοχολίνης-χοληστερόλης (EC 2.3.3.1), απομάκρυνση από. με εσωτερίκευση τόσο των λιποπρωτεϊνών όσο και των πρωτεϊνικών συστατικών τους.

Κατηγορίες λιποπρωτεϊνών

Υπάρχουν τέσσερις κύριες κατηγορίες λιποπρωτεϊνών:

• λιποπρωτεΐνες υψηλής πυκνότητας (HDL, α-λιποπρωτεΐνες, α-LP);
• λιποπρωτεΐνες χαμηλής πυκνότητας (LDL, β-λιποπρωτεΐνες, β-LP);
• λιποπρωτεΐνες πολύ χαμηλής πυκνότητας (VLDL, προ-β-λιποπρωτεΐνες, προ-β-LP).
• χυλομικρά (XM).

Τα χυλομικρά και η VLDL είναι κυρίως υπεύθυνα για τη μεταφορά των λιπαρών οξέων στις τριακυλογλυκερόλες. Λιποπρωτεΐνες υψηλής και χαμηλής πυκνότητας - για τη μεταφορά της ελεύθερης χοληστερόλης και των λιπαρών οξέων ως μέρος των εστέρων της. Η συγκέντρωση και η αναλογία της ποσότητας των λιποπρωτεϊνών μεταφοράς στο αίμα παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην εμφάνιση μιας τόσο κοινής αγγειακής παθολογίας όπως η αθηροσκλήρωση. Οι ιδιότητες και οι λειτουργίες των λιποπρωτεϊνών διαφορετικών τάξεων εξαρτώνται από τη σύνθεσή τους, δηλ. στον τύπο των πρωτεϊνών που υπάρχουν και στην αναλογία τριακυλογλυκερολών, χοληστερόλης και των εστέρων της, φωσφολιπιδίων.

Λειτουργίες λιποπρωτεϊνών

Οι λειτουργίες των λιποπρωτεϊνών του αίματος είναι

Τα χυλομικρά και η VLDL είναι κυρίως υπεύθυνα για τη μεταφορά των λιπαρών οξέων στα TAGs. Λιποπρωτεΐνες υψηλής και χαμηλής πυκνότητας - για τη μεταφορά της ελεύθερης χοληστερόλης και των λιπαρών οξέων ως μέρος των εστέρων της. Η HDL είναι επίσης ικανή να δώσει στα κύτταρα μέρος της φωσφολιπιδικής της μεμβράνης.

Λιποπρωτεϊνικές αποπρωτεΐνες

Οι πρωτεΐνες στις λιποπρωτεΐνες ονομάζονται αποπρωτεΐνες. Κάθε τύπος λιποπρωτεΐνης κυριαρχείται από τις αντίστοιχες αποπρωτεΐνες του, οι οποίες είτε έχουν δομική λειτουργία είτε είναι ένζυμα του μεταβολισμού των λιποπρωτεϊνών. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτών - A, B, C, D, E. Σε κάθε κατηγορία λιποπρωτεϊνών υπάρχουν αντίστοιχες αποπρωτεΐνες που εκτελούν τη δική τους λειτουργία:

1. Δομικές («στάσιμες» πρωτεΐνες) - δεσμεύουν λιπίδια και σχηματίζουν σύμπλοκα πρωτεΐνης-λιπιδίου:
   • apoB-48 προσαρτούν τριακιλικερόλες.
   • apoB-100 - δεσμεύει τριακυλογλυκερόλες και εστέρες χοληστερόλης.
   • apoAI δέχονται φωσφολιπίδια.
   • σύμπλοκο apoA-IV με χοληστερόλη.
2. Συμπαράγοντας ("δυναμικές" πρωτεΐνες) - επηρεάζουν τη δραστηριότητα των ενζύμων του μεταβολισμού των λιποπρωτεϊνών στο αίμα:
   • apoC-II - συμπαράγοντας της ηπαρινοεξαρτώμενης λιποπρωτεϊνικής λιπάσης.
   • apoC-III - συμπαράγοντας ηπατικής TAG λιπάσης και αναστολέας λιποπρωτεϊνικής λιπάσης.
   • apoAI, apoAII και apoCI - συμπαράγοντες ακυλοτρανσφεράσης λεκιθίνης-χοληστερόλης.
   • apoE - αναστολέας λιποπρωτεϊνικής λιπάσης.
3. Φορέας - (πρωτεΐνες-δείκτες, σταθερές - παρέχουν στοχευμένη μεταφορά λιποπρωτεϊνών:
   • apoB-48, apoB-100 και apoAI - δεσμεύονται σε υποδοχείς κυττάρων-στόχων.
   • Η apoE εξασφαλίζει την αλληλεπίδραση των αποπρωτεϊνών φορέων με τους υποδοχείς.

Μέθοδοι προσδιορισμού

Διαχωρίστε τις λιποπρωτεΐνες με υπερφυγοκέντρηση σε αλατούχα διαλύματα, χρησιμοποιώντας τις διαφορές τους στην πυκνότητα άνωσης. Τα χυλομικρά έχουν χαμηλότερη αιωρούμενη πυκνότητα, τα οποία σχηματίζουν ένα κρεμώδες στρώμα στην επιφάνεια του ορού όταν αποθηκεύονται για μια ημέρα σε θερμοκρασία 0 + 4 ° C, με περαιτέρω κορεσμό του ορού με ουδέτερα άλατα, λιποπρωτεΐνες πολύ χαμηλού (VLDL) , χαμηλή (LDL) και υψηλή (HDL) μπορούν να διαχωριστούν ) πυκνότητα.

Δεδομένης της διαφορετικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη (η οποία αντανακλάται στο συνολικό φορτίο των σωματιδίων), οι λιποπρωτεΐνες διαχωρίζονται με ηλεκτροφόρηση σε διάφορα μέσα (χαρτί, οξική κυτταρίνη, πολυακρυλαμίδιο, άγαρ, πηκτώματα αμύλου). Οι α-λιποπρωτεΐνες (HDL), οι οποίες περιέχουν μεγαλύτερη ποσότητα πρωτεΐνης, έχουν την υψηλότερη κινητικότητα σε ένα ηλεκτρικό πεδίο, ακολουθούμενες από τις β- και προβ-λιποπρωτεΐνες (LDL και VLDL, αντίστοιχα) και τα χυλομικρά παραμένουν κοντά στη γραμμή εκκίνησης.

Κανονικές τιμές

Οι αλλαγές στο φάσμα μεμονωμένων κλασμάτων λιποπρωτεϊνών δεν συνοδεύονται πάντα από υπερλιπιδαιμία, επομένως η μεγαλύτερη κλινική και διαγνωστική αξία είναι η αναγνώριση των τύπων δυσλιποπρωτεϊναιμίας, η οποία πραγματοποιείται σύμφωνα με τις αρχές που είναι κοινές με τον τύπο της υπερλιποπρωτεϊναιμίας σύμφωνα με τους Fredrickson et al. . (1965, 1971) με την εισαγωγή πρόσθετων τύπων υπερ-α- και υπο-α-λιποπρωτεϊναιμίας και υπο-β-λιποπρωτεϊναιμίας:

Τύπος Ι: Υπερχυλομικροναιμία

Προκαλείται από γενετικό ελάττωμα της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης ή ανεπάρκεια του συμπαράγοντά της, αποπρωτεΐνης C-II. Ως αποτέλεσμα, λόγω παραβίασης του μετασχηματισμού των χυλομικρών σε υπολειμματικές (υπόλοιπες) μορφές, η ενδοκύττωση του υποδοχέα apoE τους μειώνεται.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• σημαντική αύξηση του αριθμού των χυλομικρών.
• φυσιολογικές ή ελαφρώς αυξημένες προ-β-λιποπρωτεΐνες (VLDL).
• απότομη αύξηση της συγκέντρωσης του TAG.
• Αναλογία CS / TAG< 0,15.

Κλινικά εκδηλώνεται σε Νεαρή ηλικίαξανθωμάτωση και ηπατοσπληνομεγαλία ως αποτέλεσμα εναπόθεσης λιπιδίων στο δέρμα, το ήπαρ και τον σπλήνα. Η πρωτοπαθής υπερλιποπρωτεϊναιμία τύπου Ι είναι σπάνια και εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, δευτεροπαθής - συνοδεύει διαβήτη, ερυθηματώδη λύκο, νέφρωση, υποθυρεοειδισμό, που εκδηλώνεται με παχυσαρκία.

Τύπος II: Υπερ-β-λιποπρωτεϊναιμία

1. Υπότυπος IIa (οικογενής υπερχοληστερολαιμία)

Προκαλείται από δομικό ελάττωμα στον υποδοχέα apoB100 και παραβίαση της ενδοκυττάρωσης της LDL. Ως αποτέλεσμα, η αποβολή της LDL από την κυκλοφορία του αίματος επιβραδύνεται. Στην ομόζυγη μορφή, οι υποδοχείς απουσιάζουν, ενώ στην ετερόζυγη ο αριθμός τους μειώνεται στο μισό.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• υψηλή περιεκτικότητα σε β-λιποπρωτεΐνες (LDL).
• κανονική περιεκτικότητα σε προβ-λιποπρωτεΐνες (VLDL).
• υψηλή χοληστερόλη;
• κανονική περιεκτικότητα σε τριακυλογλυκερόλες.

2. Υπότυπος IIb

Προκαλείται από μια λειτουργική μείωση της δραστηριότητας του υποδοχέα apoB-100, η ​​οποία αναπτύσσεται κατά παράβαση του σχηματισμού ώριμων μορφών LDL.

Η αιτία του αποκλεισμού ωρίμανσης της LDL είναι

• ανεπάρκεια αποπρωτεΐνης D, ενώ η HDL και η LDL δεν αλληλεπιδρούν.
• μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου λεκιθίνη-χοληστερόλη-ακυλοτρανσφεράση.
• ελάττωμα στην αποπρωτεΐνη Α-1, που οδηγεί σε εξασθενημένη λειτουργία της HDL.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• υψηλή χοληστερόλη;
• μέτρια αύξηση των τριακυλογλυκερολών.

Κλινικά εκδηλώνεται με αθηροσκληρωτικές διαταραχές. Η πρωτοπαθής υπερ-β-λιποπρωτεϊναιμία είναι πιο συχνή και παρατηρείται ήδη σε νεαρή ηλικία. Στην περίπτωση της ομόζυγης μορφής καταλήγει σε θάνατο από έμφραγμα του μυοκαρδίου σε νεαρή ηλικία, η δευτερογενής σημειώνεται σε νέφρωση, ηπατική νόσο, πολλαπλό μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία.

Τύπος III: Δυσβ-λιποπρωτεϊναιμία ή υπερβ-υπερπροβ-λιποπρωτεϊναιμία

Προκαλείται από ένα ελάττωμα στην αποπρωτεΐνη Ε, η οποία είναι υπεύθυνη για τη δέσμευση των υπολειμματικών χυλομικρών και της VLDL στους υποδοχείς του ηπατοκυττάρου. Ως αποτέλεσμα, η εξαγωγή αυτών των σωματιδίων από το αίμα μειώνεται.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• αύξηση της συγκέντρωσης των β-λιποπρωτεϊνών (LDL) και των προβ-λιποπρωτεϊνών (VLDL)·
• Υψηλά επίπεδα χοληστερόλης και τριακυλογλυκερολών.
• η αναλογία χοληστερόλης / TAG = 0,3-2,0 (συχνά γύρω στο 1,0).

Κλινικά εκδηλώνεται με αθηροσκλήρωση με στεφανιαίες διαταραχές, συχνότερη στους ενήλικες. Μερικοί ασθενείς έχουν επίπεδα, φυματώδη και εκρηκτικά ξανθώματα. Δευτεροπαθής υπερλιποπρωτεϊναιμία τύπου III εμφανίζεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και διαβητική κετοξέωση.

Τύπος IV. Υπερπρεβ-λιποπρωτεϊναιμία

Προκαλείται από ανεπαρκή υψηλή σύνθεση τριακυλογλυκερολών στο ήπαρ με υπερβολική σύνθεση λιπαρών οξέων από τη γλυκόζη.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• αύξηση της VLDL.
• αυξημένα επίπεδα τριακυλογλυκεριδίων.
• κανονική ή ελαφρά ανυψωμένο επίπεδοχοληστερίνη.

Η πρωτοπαθής υπερλιποπρωτεϊναιμία τύπου IV οδηγεί σε ανάπτυξη παχυσαρκίας και αθηροσκλήρωσης μετά από 20 χρόνια, δευτερογενής παρατηρείται με υπερκατανάλωση τροφής, υποθυρεοειδισμό, σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2, παγκρεατίτιδα, νεφρίτιδα, αλκοολισμό.

Τύπος V: Υπερχυλομικροναιμία και υπερπρεβ-λιποπρωτεϊναιμία

Προκαλείται από μια ελαφρά μείωση της δραστηριότητας της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης, η οποία οδηγεί στη συσσώρευση χυλομύρκων και VLDL στο αίμα

Εργαστηριακοί δείκτες:

• αυξημένα επίπεδα χυλομικρών.
• αυξημένα επίπεδα προβ-λιποπρωτεϊνών (VLDL).
• η περιεκτικότητα σε τριγλυκερόλες αυξάνεται, σε ορισμένες περιπτώσεις απότομα.
• Τα επίπεδα χοληστερόλης είναι φυσιολογικά ή μέτρια αυξημένα.
• η αναλογία χοληστερόλης / TAG = 0,15-0,60.

Κλινικά εκδηλώνεται ως ο πρώτος τύπος.

Υπερ-α-λιποπρωτεϊναιμία

Εργαστηριακοί δείκτες:

• αύξηση της ποσότητας HDL.
• αύξηση του επιπέδου της α-χοληστερόλης πάνω από 2 mmol/l.

Υπάρχουν περιπτώσεις οικογενούς υπερ-α-χοληστερολαιμίας και αύξησης της HDL στο αίμα κατά την προπόνηση για παρατεταμένη σωματική καταπόνηση.

Αλιποπρωτεϊναιμία

Αν-α-λιποπρωτεϊναιμία (νόσος Tangier)

Προκαλείται από μια συγγενή διαταραχή στη σύνθεση των αποπρωτεϊνών A-I και A-II.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• η απουσία φυσιολογικής και η εμφάνιση μη φυσιολογικής HDL.
• μείωση της ολικής χοληστερόλης σε 0,26 mmol/l ή λιγότερο·
• αύξηση της αναλογίας των εστέρων χοληστερόλης.

Κλινικά εκδηλώνεται με αμυγδαλίτιδα, πρώιμη αναπτυσσόμενη αθηροσκλήρωση και στεφανιαία νόσο.

Α-β-λιποπρωτεϊναιμία

Προκαλείται από τη μείωση της σύνθεσης της αποπρωτεΐνης Β στο ήπαρ.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• μείωση του αριθμού των χυλομικρών.
• μείωση του επιπέδου των VLDL και LDL.
• μείωση της χοληστερόλης σε 0,5-2,0 mmol/l.
• μείωση των τριγλυκεριδίων σε 0-0,2 g/l.

Κλινικά εκδηλώνεται με δυσαπορρόφηση διαιτητικών λιπών, μελαγχρωστική αμφιβληστροειδίτιδα, ακανθίωση και αταξική νευροπάθεια.

Υπολιποπρωτεϊναιμία

1. Η υπο-α-λιποπρωτεϊναιμία συχνά συνδυάζεται με αύξηση της VLDL και της LDL στο αίμα. Κλινικά εκδηλώνεται ως τύπου II, IV και V υπερλιποπρωτεϊναιμίας, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης και των επιπλοκών της.

2. Η υπο-β-λιποπρωτεϊναιμία εκφράζεται σε μείωση της LDL στο αίμα. Κλινικά εκδηλώνεται με παραβίαση της απορρόφησης των διαιτητικών λιπών στο έντερο.

LCAT-ανεπάρκεια

Προκαλείται από γενετική ανεπάρκεια του ενζύμου λεκιθίνη: ακυλοτρανσφεράση χοληστερόλης.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• μείωση του συντελεστή εστεροποίησης της χοληστερόλης.
• παράβαση χημική σύνθεσηκαι δομές όλων των κατηγοριών λιποπρωτεϊνών.
• την εμφάνιση μη φυσιολογικής λιποπρωτεΐνης Χ στο κλάσμα LDL.

Κλινικά εκδηλώνεται με υποχρωμική αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια, σπληνομεγαλία, θόλωση του κερατοειδούς λόγω συσσώρευσης μη εστεροποιημένης χοληστερόλης στις κυτταρικές μεμβράνες των νεφρών, του σπλήνα, του κερατοειδούς και των ερυθροκυττάρων.

Προσδιορισμός των β- και προβ-λιποπρωτεϊνών στον ορό του αίματος με τη θολομετρική μέθοδο Burshtein

Αρχή

Παρουσία CaCl 2 και ηπαρίνης, η αντίσταση των πρωτεϊνών του ορού του αίματος σε κολλοειδή είναι μειωμένη και το κλάσμα των προ-β- και β-λιποπρωτεϊνών κατακρημνίζεται.

Κανονικές τιμές

Κλινική και διαγνωστική αξία

Η αύξηση των κλασμάτων των β- και προ-β-λιποπρωτεϊνών στον ορό του αίματος συνδέεται στενά με υπερχοληστερολαιμία, η οποία συνοδεύει αθηροσκλήρωση, διαβήτη, υποθυρεοειδισμό, μονοπυρήνωση, κάποια οξεία ηπατίτιδα, σοβαρή υποπρωτεϊναιμία, ξανθωμάτωση, νόσο του γλυκογόνου και επίσης παρατηρείται σε λιπώδη εκφύλιση του ήπατος, αποφρακτικό ίκτερο. Η δυσπρωτεϊναιμική εξέταση Burstein είναι σημαντική όχι μόνο σε υπερλιπαιμικές καταστάσεις, αλλά και ως λειτουργική δοκιμασία ήπατος. Σε σύγκριση με τη δοκιμή θυμόλης, αυτός ο δείκτης είναι ιδιαίτερα πολύτιμος. Το τεστ θυμόλης είναι πιο ευαίσθητο στην αρχική φάση, ενώ το τεστ Burshtein είναι πιο ευαίσθητο στην τελική φάση της οξείας ηπατίτιδας και μετά την ηπατίτιδα. Σε συνδυασμό με τεστ θυμόλης έχει μεγάλης σημασίαςγια διαφοροποίηση αποφρακτικού ίκτερου από παρεγχυματικό. Στον παρεγχυματικό ίκτερο και οι δύο εξετάσεις είναι θετικές ή η θυμόλη είναι θετική και η εξέταση για β-λιποπρωτεΐνες είναι αρνητική. Με μηχανικό ίκτερο, η δοκιμή θυμόλης είναι αρνητική (εάν δεν υπάρχει δευτερογενής ηπατίτιδα), η δοκιμή Burshtein είναι έντονα θετική.